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소뇌 운동 실조

운동 실조증은 다양한 운동 장애를 나타내는 용어이며, 소뇌 운동 실조증은 소뇌 손상으로 인한 운동 장애를 말합니다. 소뇌는 균형, 운동 조정 및 근육 톤을 담당하는 뇌의 일부이기 때문입니다.

소뇌 외에도 민감한 운동 실조증과 전정이 있으며 뇌의 다른 부분의 손상으로 인해 발생합니다.

그 원인

일반적으로 자발적 움직임은 시너지와 길항제에 의한 근육 간의 정확한 조정에 의해 보장됩니다. 그들 사이의 상호 작용은 소뇌에 의해 제어되며, 운동 기능에 참여하는 중추 신경계의 모든 구조와 연결됩니다. 소뇌는 주요 조정 운동 중심이라고 할 수 있으며 뇌 구조로부터 정보를 받고 근육 수축의 동기 및 정확성을 보장하며 공간에서의 신체 움직임에 대한 정보를 처리합니다. 이것은 임의의 움직임의 정확성과 부드러움을 보장합니다. 소뇌가 손상되면 운동 실조증에 의해 나타나는 다른 그룹의 근육 수축이 수축합니다.

소뇌 손상의 원인은 다음과 같습니다.

  • 소뇌에 영향을 미치는 급성 뇌 혈관 사고 (뇌졸중);
  • 외상성 뇌 손상;
  • 기생충을 포함한 전염성 뇌염;
  • 소뇌 농양;
  • 약물 중독 (항 경련제, 수면제, 항불안제, 항 정신병 제, 비스무트 제제, 화학 치료제 등)을 포함한 급성 및 만성 중독;
  • 대주;
  • 비타민 B1, B12, E 결핍;
  • 열사병;
  • 저혈당증;
  • 갑상선 기능 저하증;
  • 다발성 경화증;
  • 아놀드-키 아리 이상;
  • Canalopathies (이온 채널에서 유 전적으로 결정된 결함으로 인한 질병);
  • 유전 질환 (Friedreich 's ataxia);
  • 프리온 질환;
  • 종양 (수질 모세포종 소뇌, 소뇌 포 화성 신경초종 및 혈관 모세포종이 특히 영향을 받음);
  • 부신 생물 소뇌 변성 (소뇌의 이차 종양);
  • 하키 미-아담스 증후군 (Normotensive hydrocephalus);
  • 미토콘드리아 뇌병증 (류병, MELAS 증후군 등);
  • 신경 변성 질환으로 인한 특발성 퇴행성 실조증 (실질 피질 소뇌 위축, 다중 전신 위축, 피에르 마리의 유전 소뇌 운동 실조증);
  • 유전성 및 유전 적 대사 장애 (산성 뇨증, 하르트 뉴병, 제 3 형 고셔병, 테이 삭스 병, 재 발병 등).

소뇌 운동 실조증의 형태

소뇌의 다른 부분 (벌레와 반구)은 다른 유형의 움직임을 담당합니다. 장기의 특정 해부학 적 구조의 주요 병변에 따라 두 가지 형태의 병리가 구별됩니다.

  • 동적-반구의 손상으로 인해 사지의 움직임이 불분명합니다.
  • 정적 운동-웜 손상으로 인해 보행이 손상되고 안정성에 영향을 미칩니다..

또한 소뇌 운동 실조증은 다음과 같습니다.

  • 급성-급성 원인, 예를 들어 뇌졸중 또는 외상성 뇌 손상으로 인한;
  • 만성-장기 소뇌 병변으로 인한 것, 예를 들어 만성 알코올 중독.

분포의 본질 :

  • 일반화-모든 임의의 움직임이 위반됩니다.
  • 절연-걷기, 말소리, 팔 움직임과 같은 일부 유형의 움직임이 방해받습니다..

또한 운동 실조증은 일방적이고 양자입니다.

소뇌 운동 실조증의 증상

소뇌 운동 실조증의 징후는 소뇌의 어떤 특정 구조가 손상되었는지에 달려 있습니다..

웜이 손상되면 신체의 안정적인 위치를 유지하는 능력이 손상되고 환자는 서있는 자세로 흔들리며 안정성을 위해 팔, 다리를 넓게 벌려야합니다. 그렇지 않으면 넘어 질 수 있습니다. 걸음 걸이는 술에 취한 사람의 걸음 걸이와 유사하며, 불확실합니다. 환자가 특히 구부러져 불안정합니다..

반구가 손상되면 보행 장애, 신체의 불안정한 위치가 관찰 될 수 있으며 환자는 병변의 측면으로 떨어집니다. 주요 증상은 정확한 행동을 방해하는 사지의 어색하고 일관되지 않은 움직임입니다..

가벼운 운동 실조증은 기능 검사를 통해 확인되며 뚜렷한 운동 실조증으로 때로는 사람이 전혀 걸을 수 없으며 때로는 어떤 경우에도 서거나 앉을 수 없습니다.

상태가 진행됨에 따라 연하 곤란증 (삼키기 위반) 및 근사 증 (음성 손상)이 설명 된 장애에 추가됩니다..

운동 실조의 징후는 근본적인 질병의 특징적인 증상을 동반합니다.

진단

운동 실조 증상이 나타나면 환자는 신경 학적 검사를받습니다. 병리학의 소뇌 특성에 대한 확인뿐만 아니라 발달로 이어진 상태의 식별이 필요합니다..

발현되지 않은 증상의 경우, 예를 들어 다음과 같이 조정 (기능적) 검사가 수행됩니다.

반응 반응 테스트

환자는 발을 움직 인 채로 서도록 요청받습니다. 운동 실조 로이 위치를 유지하기가 어렵습니다. 환자가 비틀 거리며 안정성을 잃습니다..

Romberg 포지션의 안정성 테스트

환자는 발을 단단히 움직이고 머리를 들고 팔을 앞으로 내 밀어야합니다. 운동 실조증은 신체 위치의 불안정성으로 나타납니다. 환자가 흔들 리기 시작하여 넘어 질 수 있습니다..

감작 된 (복잡한) Romberg 자세에서 안정성 테스트

환자는 한쪽 다리의 발가락이 다른 다리의 발 뒤꿈치에 놓여있는 동안 머리를 약간 들어 올리고 팔을 뻗는 방식으로 서도록 요청받습니다. 운동 실조증으로 그는 짧은 시간에도 안정성을 유지할 수 없습니다..

점프 반응 테스트

일반적으로 다리를 벌리고 서있는 사람이 옆으로 넘어 질 위험이있는 경우,이 쪽의 다리가 넘어지는 방향으로 움직이고 두 번째 다리가 바닥에서 떨어집니다. 운동 실조증으로 의사는 환자의 뒤에 숨어 보험을 위해 그를 잡고 옆으로 밉니다. 운동 실조증으로 작은 푸시조차도 넘어 질 수 있습니다. 이것은 소위 긍정적 인 추진 증상입니다..

운동 실조증이 확인되면 처방됩니다.

  • 신경 영상 연구 : CT (뇌의 컴퓨터 단층 촬영), MRI (뇌의 자기 공명 영상);
  • 신경 생리 학적 연구 : electroeuromyography, 유발 잠재력의 방법.

이 방법을 사용하여 중추 및 말초 신경계의 기능적 및 구조적 변화가 결정됩니다..

유전성 어택 질환이 의심되는 경우 환자의 DNA 분석이 수행됩니다. 필요한 경우, 환자 또는 그의 친척에게 유전 상담을 의뢰합니다. 태아에 유전병이 의심되는 경우 태아 DNA 검사를 실시합니다..

운동 실조증의 원인에 대한 철저한 검색에는 이미징 기술 (종양 검색), 호르몬 혈액 검사 (내분비 장애 검색), 생화학 연구 (대사 장애 검색), 독성 분석 (중독 가능성 검색) 등 광범위한 연구가 포함될 수 있습니다. 심장 전문의, 내분비 전문의, 신경 외과 의사 및 기타 관련 전문가에게 상담을 의뢰 할 수 있습니다..

소뇌 운동 실조증 치료

치료 전술은 운동 실조증의 원인에 달려 있으며 노력은 근본적인 질병의 치료를 지향합니다. 예를 들어, 병리학의 원인이 절제 가능한 종양이면 치료가 외과 적이며 화학 요법이나 방사선 요법으로 치료할 수없는 경우-원인은 저 비타민제, 비타민 요법이 처방되고 두개골 뇌 손상의 치료는이 유형의 손상에 채택 된 계획에 따라 수행되며 다발성 경화증의 치료는 다음과 같습니다. 면역 조절 약물 복용에. 이러한 경우, 기본 질병의 치료는 일반적으로 소뇌 운동 실조의 증상이 완전히 사라지거나 진행을 멈추고 감소시키기에 충분합니다..

퇴행성 병인의 운동 실조증과 함께 특정 약물 (pregabalin, amantadine, thyrotropin 방출 인자, buspirone, L-5-hydroxytryptophan)의 성공적인 사용에 대한 정보가 문헌에 있지만,이 정보를 확인할 수있는 임상 연구는 수행되지 않았습니다. 또한 소뇌 운동 실조증에서 이노 시아 지드의 효과와 수많은 항 경련제 (carbamazepine, clonazepam, topiramate)의 효과에 대한 증거가 있지만, 이러한 데이터도 확인하고 확인해야합니다..

현재, 세포 및 유전자 치료법에 의한 유전성 운동 실조증의 치료에 관한 연구가 진행되고 있으며, 이러한 영역은이 문제를 해결하는데 가장 유망한 것으로 평가되고있다..

물리 치료

이것은 소뇌 운동 실조증 환자의 치료 및 재활을위한 주요 방법 중 하나입니다. 물리 치료는 조정을 개선하고, 운동 기능을 지원하며, 근육 위축 및 수축의 발병을 예방할 수 있습니다. 피드백 복구를 목표로하는 운동, 소뇌 기능 훈련을위한 특별 운동 (프렌 켈 방법), 고유 근육 완화 (PMF, 고유 근육 촉진)를 포함한 포괄적 인 프로그램이 개발되었습니다..

약물과 물리 치료의 병용으로 가장 큰 효과를 얻을 수 있습니다.

예방

소뇌 운동 실조증의 예방은 이것이 가능한 경우 그것을 유발하는 상태를 예방하는 것입니다. 예를 들어, 알코올 남용, 수업 중 헬멧 사용, 두개골 부상으로 인한 신체 질환의 적시 치료 거부. 유전 상담은 유전성 공격성 질병에 대한 예방 조치입니다.

결과 및 합병증

진행성 소뇌 운동 실조, 근육 위축, 수축이 발생할 수 있으며 궁극적으로 장애가 발생합니다. 또한이 상태는 환자의 사회적 부적응으로 이어집니다. 성공적인 치료로 예후는 적당히 유리합니다. 일반적으로 어택 틱 증상을 완전히 제거 할 수는 없지만 증상이 크게 감소하고 삶의 질이 수용 가능한 수준으로 유지되는 것으로 나타났습니다.

비디오

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소뇌 위축의 영향은 무엇입니까?

그것은 무엇인가

뇌 소뇌의 위축은 중추 신경계의 많은 질병의 비특이적 병리학 특성이며 장기 부피의 감소를 동반합니다.

소뇌 위축은 별도의 질병입니다. 증후군으로 신경계의 주요 질병 구조에 포함됩니다. 질병 :

  1. Friedreich의 운동 실조증. 이것은 척수 및 말초 신경의 전도성 시스템이 점진적으로 파괴되는 것을 특징으로하는 유전성 질환입니다..
  2. 첫 번째 유형의 척수 소뇌 변성. 이것은 운동 조정 장애로 나타나는 유전성 진행성 퇴행성 신경 질환입니다..
  3. Marinescu-Sjogren 증후군. 소뇌 운동 실조증이 관찰되고 근력 저하, 정신 지체 및 성장 지체, 근골격계의 이상이있는 유전 질환.
  4. 소뇌의 알코올 위축. 만성 알코올 소비로 소뇌가 파괴됨.

그 원인

소뇌 질환은 선천적이며 후천적입니다. 선천성 위축은 주로 산발적 인 유전병 그룹입니다 (이전의 요인없이 갑자기 발생합니다).

다음과 같은 요인으로 인해 획득 된 위축이 발생합니다.

  • 신경 감염.
  • 만성 신경 퇴행성 질환.
  • 대주.
  • 뇌졸중의 역사.
  • 비타민 결핍.

조짐

질병의 임상 양상은 다양하며 질병의 구조에 달려 있습니다..

소뇌 알코올 위축

주요 병변은 소뇌 벌레의 위축입니다. 영양 부족 (영양 결핍)으로 인해 알코올 중독의 위축이 발생합니다. 소뇌 피질은 티아민 복합체 (비타민 B1)에 민감하다. 만성 알코올 중독으로 인한 그의 부족.

소뇌 알코올 위축은 만성 알코올성 뇌병증의 구조의 일부이며 확산 신경 학적 증상, 수면 장애, 불안, 악몽, 발기 부전, 치매 및 소뇌 웜 손상의 증상을 동반합니다.

소뇌의 알코올 위축으로 환자는 걸음 걸이를 방해하고 더 높은 운동의 정확도가 떨어집니다. 환자는 직선으로 걸을 수 없습니다. 또한 앙와위 자세에서, 그들은 사지의 떨림이 있습니다.

마린 스쿠 쇼그렌 증후군

증후군의 구조에는 다음과 같은 하위 증후군이 포함됩니다.

  • 백내장;
  • 정신 지체;
  • 골격 이상.

Markus-Sjogren 증후군에서 소뇌 위축의 증상 :

  1. 운동 실조증은 다른 골격 근육의 조정이 위반되는 병리학입니다.
  2. 운동 조정 장애.

운동 실조 프리드리히

질병은 운동 실조, 읽을 수없는 필기, dysarthria,하지의 근육 톤 감소, 청력 상실과 같은 임상상에서 나타납니다. 다리의 골격근 위축이 점차 증가하고 있습니다. 개발이 끝나면 치매가 나타납니다. 첫 증상은 생후 첫해에 나타나고 향후 수십 년간 점차적으로 발전합니다.

척수 소 뇌성 실조

이 질병에는 소뇌 피질과 벌레의 점진적인 위축, 소뇌 백질의 파괴 및 탈수 초화가 동반됩니다. 가장 흔한 위축은 척수와 소뇌를 연결하는 척수 경로입니다..

Spinocerebellar 운동 실조증은 어색한 움직임, 흔들리는 걷기 및 불안정한 달리기로 나타납니다. 2-3 년 후, 환자는 심한 운동 조정을 방해하고 상지의 떨림이 나타납니다. spinocerebellar 운동 실조증이있는이 질병은 또한 adiadokinkinesis에 의해 나타납니다.이 운동은 반대 방향으로 움직일 때 조정이 손상되는 상태입니다. 예를 들어, 환자는 손바닥을 오른손으로 평행으로 돌리고 손바닥을 왼쪽으로 내릴 수 없습니다.

다중 시스템 위축

처음 으로이 질병은 슬로우 모션과 진전의 출현으로 나타납니다. 이는 파킨슨 병과 유사 할 수 있습니다. 나중에 소뇌 운동 실조증과 배뇨 장애가 합류합니다. 25 %에서 환자가 갑작스런 통제력 상실과 낙상을 호소.

소뇌 위축의 다중 시스템으로 피라미드 외 증후군이 관찰됩니다. 그들 대부분은 골격근 운동의 양적 또는 질적 지표를 위반하여 나타납니다..

Pierre-Marie 소뇌의 유전 위축

주요 증후군은 소뇌 운동 실조증입니다. 그것은 보행의 흔들림, 신체의 측면 편차, 아디 도코 키네 시스, 움직임의 정확성 감소, 언어의 발음 감소 및 통합 진전으로 나타납니다..

Pierre-Marie의 임상상은 허리와하지에서 흔들리는 보행과 통증으로 나타납니다. 종종 이러한 고통은“촬영”됩니다. 나중에 운동 실조증은 상지를 덮고 떨림이 발생합니다. 임상 사진의 진행으로 근육 강도가 감소하고 마비가 발생합니다..

진단 및 치료

신경 학적 실습에서, 소뇌 병변을 확인하기 위해 검사가 사용됩니다..

  • 롬 베르그 테스트. 환자는 발을 움직이고 팔을 앞으로 뻗어 눈을 감아 야합니다. 운동 실조증이있는 경우-환자가 비틀 거리거나 넘어 질 수 있습니다..
  • 서서 일직선으로 걷는다. 소뇌 위축과 운동 실조로 환자는 일관되게 일직선으로 서서 일직선으로 걸을 수 없습니다..
  1. 팔 라틴 테스트. 환자는 똑바로 서서 눈을 감고 코끝에 손가락을 대도록 요청받습니다..
  2. 뒤꿈치 무릎 검사. 환자는 등을 대고 누워 있습니다. 그는 오른발을 들고 발 뒤꿈치를 왼발 무릎으로 내린 다음 발 뒤꿈치를 무릎에서 발로 잡으라는 요청을받습니다. 운동 실조와 위축으로 환자는 슬개골의 발 뒤꿈치를 밟지 않습니다..

자기 공명 영상 (MRI)은 신경 영상으로 사용됩니다..

소뇌 위축의 치료는 단지 증상 일뿐입니다. 보수 치료의 목표-임상 양상을 제거하고 질병의 진행을 막는 것.

결과 : 질병이 완전히 치료되지 않았습니다. 정확한 결과는 질병에 달려 있습니다. 예를 들어 운동 실조증으로 치아가 부러지고 타박상이 나타나기 때문에 갑자기 넘어 질 수 있습니다. 평균 수명은 소뇌 위축이없는 환자와 다르지 않습니다..

알코올 운동 실조증

훌륭한 의학 사전. 2000 년.

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GAYE-WERNIKE ALCOHOL 뇌병증-[Gayet Ch.j.a., 1875; 베르 니케 S., 1881]. 알코올성 뇌병증의 변종. 끔찍한 증후군 (전문 또는 근육) 후 발병이 심각합니다. 처음에는 졸음 또는 교반 기간이 특징적입니다. 단편적인 망상과...... 정신 용어의 설명 사전

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소뇌 운동 실조

소뇌 운동 실조증은 운동 및 조정 장애로 나타납니다. 이 장애는 반구 및 웜과 같은 부분에 영향을 미칩니다. 이 질병에는 여러 가지 형태가 있습니다. 또한이 질병의 원인은 20 가지가 넘습니다. 우리는이 병리에 대해 더 자세히 이야기 할 것입니다..

질병에 대해 간단히

소뇌 운동 실조증은 젊고 노년기에 인간에서 형성됩니다. 패배는 유전 적 또는 선천성 병리의 결과입니다. 그리고 그것은 또한 뇌의 신경 퇴행성 질환에서 발생합니다..

균형, 조정, 근육 톤을 담당하는 뇌 부서.

ICD 10

질병의 국제 분류에서 소뇌 운동 실조증은 코드 G11.1-G11.3을 갖습니다..

G11.0선천성 비 진행성 운동 실조증
G11.1초기 소뇌 운동 실조
G11.2늦은 소뇌 운동 실조증
G11.3DNA 복구 장애가있는 소뇌 운동 실조증

소뇌 운동 실조증의 여러 유형이 구별됩니다. 영향을받는 지역의 현지화가 다릅니다. "벌레"에 문제가 있으면 정적 운동 운동 실조증의 증상이 나타납니다. 그것은 운동 기능을 위반하는 것이 특징입니다. 보행 및 보행 기능 장애의 증상.

두 번째 유형의 문제는 대뇌 반구에서 시작됩니다.

균형, 조정, 근육 톤을 담당하는 뇌 부서.

초기 및 후기 양식

초기 소뇌 운동 실조증은 이탈리아 북부에서 주로 발생하는 고아 병입니다. 그와 함께 피라미드 병변과 운동 실조증의 임상상이 우세합니다. 동시에 힘줄 반사가 증가하고 감도가 사라집니다..

출현 연령3 ~ 20 년
그 원인유전자 돌연변이;
상 염색체 열성 전달
임상 사진디 사르 트리아
Nystagmus

고주파수의 무의식적 인 안구 운동. 생리 및 병리학 적 안진은 구별됩니다.

"target ="_ blank "> Nystagmus;
힘줄 반사 증가;
하지의 손상.

늦은 운동 실조증은 갑상선 기능 항진증과 관련이 있습니다..
질병에는 8 가지의 노소 학적 형태가 있습니다.
다음과 같이 분류됩니다.

  1. 알코올성 대뇌 피질 소뇌 변성;
  2. 암종 변성;
  3. 갑상선 기능 항진증과 관련된 운동 실조증;
  4. 소뇌 중독 변성;
  5. Celiac 운동 실조증;
  6. 소뇌의 신경 정신 변성;
  7. 면역 조절 운동 실조증;
  8. 비타민 B1-12 결핍, 비타민 E.

소아 소뇌 운동 실조

소아의 소뇌 부전은 선천적 기형이나 부상으로 나타납니다. 운동 실조증은 어린이의 외상성 뇌 손상 (외상)의 결과 일 수 있습니다. 2 세 미만의 어린이에게는 적당한 발달 지연, 고르지 않은 걷기, 손상된 조정의 형태로 나타납니다..

인생의 첫날부터 문제가 시작됩니다. 아이는 부진하고, 빨고 체중이 늘었습니다. 객관적으로, 클리닉은 연도별로 알 수 있습니다. 아동은 정신 운동 기술 개발에있어 동료들보다 뒤떨어져 있습니다. 걷기는 2 년에 가깝습니다. 불안정한 보행, 잦은 넘어짐, 말이 늦게 나타나는 것이 특징입니다..

유전 소뇌 형태

운동 실조증은 선천적이고 유전 적이며 후천적입니다. 생후 첫 달에 선천성 소뇌 운동 실조증이 형성됩니다. 유전 형태는 유전 적 결함과 관련이 있으며 세대에서 세대로 전염됩니다. 그리고 후천적 인 질병은 다른 순서의 심한 병리와 관련이 있습니다..

19 세기에 신경과 의사 Pierre Marie는 유전성 운동 실조증을 두 가지 형태로 나눌 것을 제안했습니다.

  • Friedreich의 운동 실조증;
  • 유전성 운동 실조증의 성적인 형태.

후자는 30-40 년에 가깝게 나타 났으며 연구원의 이름을 지니고 있습니다. 주요 증상은 신경계 장애 (ptosis, 수렴 장애, 삼키기 어려움, 치매)입니다. 그러나 Friedreich의 질병과 달리 뼈 손상 증상은 없습니다.

상속 경로

피에르 마리 병은 유전됩니다. 유전자는 상 염색체 우성 방식으로 분포됩니다. 따라서 부모 중 하나가 병리학 적 물질을 가지고 있다면 자손의 50 %가 그것을받을 것입니다.

질병 유전자는 염색체 6p23에 있습니다. 질병의 원인을 찾을 때 유전자 분석은 진단의 주요 요인 중 하나입니다..

병리학은 어떻게 나타 납니까??

피에르 마리 병에는 다양한 증상이 있습니다. 그러나 조정과 보행의 위반이 지배적입니다. 여기에는 시력 문제가 있습니다 : 안검 하수구, 안구의 과도한 이동성, Nystagmus

고주파수의 무의식적 인 안구 운동. 생리 및 병리학 적 안진은 구별됩니다.

피에르 마리의 질병은 피라미드 외 증후군이없는 경우 다른 운동 실조증과 크게 다릅니다. 감별 진단용

특정 기준에 맞지 않는 질병을 배제하는 진단 방법.

감별 진단

그것은 Friedreich의 운동 실조증, olivopontocerebellar 운동 실조증으로 수행됩니다..

운동 실조증 피에르 마리영향을받는 지역 : 소뇌증상 : 소뇌 운동 실조증
프리드리히척수 구조 (경로), 기저핵뼈 손상, 근육 시스템, 감수성 상실, 정서적 장애
올리보 폰토 세뇌 변성기본 핵 (올리브), Varoliev 다리

뇌 줄기의 일부. 수질 oblongata와 중뇌 사이에 있으며, 상부는 소뇌에 인접합니다..

"target ="_ blank "> 다리, 자율 신경계 및 소뇌
파킨슨증, 운동 실조증, 자율 시스템의 붕괴

내부 및 외부 분비샘의 땀샘의 활동, 내부 장기, 혈관 및 림프 연결의 작용을 조절하는 신경계 부서.

"target ="_ blank "> 자율 시스템 (기울기, 기립 축소)

치료

질병의 약물 치료는 효과가 없습니다. 의약품은 세포와의 상호 작용을 개선하고 손실 된 연결을 복원하는 것을 목표로합니다. 증상은 항 경련제, 근육 이완제, 신경 조직의 영양 물질에 의해 중단됩니다..

바이오 피드백 시스템에 많은주의를 기울입니다. 특수 프로그램과 설정은 활동량이 적은 뇌 영역을 훈련시킵니다. 이 경우 인공 자극이 있습니다. 그리고 그에 대응하여, 구역은 작업을 강화하고 근육에 피드백을 보냅니다. 빌구 보드의 안정화 된 플랫폼과 활동이 사용됩니다..

감염 후 소뇌 형태

전염성 운동 실조증은 매우 드 rare니다. 바이러스 및 박테리아 감염을 유발할 수 있습니다. 그 중에서도 수막염 (neiseria), 바이러스 성 뇌염이 가장 가능성이 높습니다

다양한 원인으로 인한 뇌 염증.

감염 후 운동 실조증은 뇌와 그 막의 손상 배경에 대해 발생합니다. 질병은 결코 고립되어 발생하지 않습니다. 심한 감염의 배경에서 환자는 소뇌 기능 부전 증상을 나타냅니다. 흔들리는 걸음 걸이 형태, 떨림

사지 또는 머리, 몸, 몸통의 무의식적 떨림.

주요 감염 과정이 중지되면 증상이 감소합니다. 그러나 장기적인 결과는 환자를 오랫동안 걱정합니다. 그리고 일부 변경 사항은 영원히 유지 될 수 있습니다. 이방성 치료.

급성 소뇌 형태

알코올 소비는 환자의 신체에 지속적인 티아민 결핍을 형성합니다. 그리고 소뇌 피질과 벌레는 그러한 결핍에 급성 반응하는 뇌 부위에 속합니다. 이 분야의 퇴행 과정은 만성 알코올 의존의 징후입니다.

급성 알코올성 운동 실조증은 알코올의 장기간 및 만성 사용으로 발생합니다. 그러나 모든 사람이 그러한 퇴보를당하는 것은 아닙니다. 티아민 결핍에 대한 신경 조직의 유전 적 소인과 민감성이 중요한 역할을합니다..

것! Westphal-Leiden 증후군은 감염 (말라리아 및 티푸스) 및 열 노출 (과열, 일사병)으로 발생합니다. 급성 소뇌 운동 실조증이 특징입니다..

진보적 소뇌 형태

늦은 운동 실조증은 질병의 진행 클리닉에 의해 나타납니다. 클리닉의 주요 증상 :

  • Nystagmus;
  • Adiadhokinesis;
  • 흔들리는 걸음 걸이;
  • 조정 장애;
  • 반사 신경 감소;
  • 시료의 안정성 손실.

정적 및 동적 양식

이 두 가지 유형의 질병은 징후와 병변 영역에서 크게 다릅니다..

정적 운동동적
웜 패배소뇌 반구
자세, 안정성 및 보행 유지 위반팔다리의 운동 기능이 저하되고 환자는 디스 메 트리 아를 발생시키고 누락 된 물체.

민감하고 소뇌 종

첫 번째 유형의 질병은 척수 질환으로 나타납니다. 더 정확히 말하면, 뿔 뿔입니다. 터미널 모터 뉴런이 위치합니다. 이 영역에서 신호는 근육과 힘줄의 수용체로 직접 들어갑니다. 질병으로 충동이 근육으로 전달되지 않습니다..

민감한 운동 실조증에는 "펀칭"걸음 걸이가 나타납니다. 환자는 시력 조절없이 조정 검사를 중단합니다. 이것은 소뇌 운동 실조증의 특징이 아닙니다..

전정 및 소뇌 종

운동 경로는 8 쌍의 뇌 신경의 전정 부분과 핵을 통과합니다. 이 수준의 병변으로 전정 시스템의 방해 된 작업이 나타납니다. 운동 실조증은 메스꺼움, 구토, 현기증으로 나타납니다.

환자는 수평 안진이 있습니다. 환자의 경우, 평형 기관과 관련되어 있기 때문에 청력이 손상됩니다. 소뇌 운동 실조증과의 중요한 차이점-머리의 날카로운 회전으로 증상이 증가합니다..

대뇌 피질과 소뇌 종

피라미드 경로가 시작되는 피질 부서의 패배로 피질 운동 실조증이 발생합니다. Romberg 위치에서 환자는 병변 부위와 반대 방향으로 떨어집니다. 피라미드 경로는 몸통 영역에서 교차하고 반대쪽으로 교차하는 것으로 알려져 있습니다..

걸을 때 환자는 꾸준히 움직이고 비틀 거리며 패배와 반대 방향으로 벗어납니다. 정신과 적 변화가 활발히 진행되고 있습니다. 청각 장애, 환각 형태.

질병의 병인 및 병인

수많은 요인들이 소뇌 손상을 초래합니다. 그 역할은 유전학, 혈관 질환, 죽상 동맥 경화증 병변에 의해 수행됩니다. 운동 실조증은 종종 심한 부상, 뇌 수술 후 발생합니다..

심장 마비 나 뇌졸중과 같은 혈관 사고는 모든 구조물을 손상시킬 수 있습니다. 소뇌를 포함하여. 교통 사고가 특히 위험합니다. 사고로 두개골 뒷면이 자리에 떨어집니다. 소뇌

균형, 조정, 근육 톤을 담당하는 뇌 부서.

그 원인

소뇌를 손상시키는 주요 원인은 다음과 같습니다.

  1. 목과 뇌의 죽상 경화성 혈관 질환;
  2. 심장 마비 또는 뇌졸중;
  3. 감염성 질환 (박테리아 수막염, 바이러스 성 뇌염, 보렐리 아증, 헤르페스);
  4. 중금속 염에 의한 중독;
  5. 마약, 알코올의 효과;
  6. 뇌종양;
  7. 자가 면역 질환;
  8. 유전성 운동 실조증 (Friedreich, Wilson 병리학, 운동 실조증-모세 혈관 증).

조짐

이 질병은 소뇌 기능 부전의 진행을 특징으로합니다. 질병으로 위반이 발생합니다.

  • Nystagmus;
  • 걸음 걸이 장애;
  • Adiadhokinesis;
  • 고의적 인 진전;
  • 조정 시험 시행 위반
  • 성가신 연설;
  • 메가로 그래피;
  • 누락 된 품목.

운동 실조 환자 비디오

비디오는 소뇌 운동 실조증의 특징적인 징후를 명확하게 보여줍니다..

  1. 선 자세에서의 불안정성. 이 경우 환자는 병변으로 이탈합니다. 비디오는 환자가 발을 모으 자마자 균형을 잃는 방법을 보여줍니다.
  2. Romberg 위치에서 환자는 매우 불안정합니다. 그러나 눈을 뜨고 닫은 테스트도 동일하게 수행됩니다.
  3. 흔들리는 걸음 걸이. 환자가 흔들리고 걷습니다. 움직일 때 다리를 넓게 펼칩니다. 측면 보행 또한 고통받습니다.
  4. 구개 테스트는 슬립으로 수행됩니다. 손가락이 코에 접근 할 때 의도적 인 진전이 나타납니다.
  5. 망치로 테스트 할 때 환자는 핸들에서 장치 헤드로 손가락을 움직여야합니다. 움직임을 수행함에있어 피로와 느림이 주목된다.
  6. Adiadhokinesis. 손의 빠른 회전으로 병변 측면에서 브러시의 움직임이 눈에 띄게 느려집니다.
  7. 발 뒤꿈치 무릎 테스트는 눈에 띄게 미끄러 져 수행됩니다. 환자는 무릎을 느끼지 않고 발은 지속적으로 아래쪽 다리에서 미끄러 져 나옵니다.
  8. 성대의 통제력 상실로 말소리가 생김.

진단

소뇌 운동 실조증의 진단은 신경 학적 검사에 근거합니다. 조정 테스트를 수행 할 때 환자는 일반적인 실수를합니다. 이를 바탕으로 소뇌 손상 진단이 적합 해집니다..

이미징 기술은 진단에 중요합니다. 개별 nosologies와 함께, 소뇌의 하나 또는 다른 영역이 손상되었습니다. MRI에서

핵 자기 공명 현상을 이용한 내부 장기 및 조직 검사 방법.

실험실 진단은 질병의 형태를 명확히하는 것과 관련이 있습니다. 자가 면역 과정이 의심되는 경우, 항체 역가가 결정됩니다. 급성 전염성 염증, 혈액 및 주류

술은 뇌의 뇌실에 형성됩니다. 하루 600-700 ml로 생산됩니다. 신경계를 보호해야합니다. 뇌척수액은 뉴런과 혈액 사이에서 대사하는 역할을합니다. 측면 뇌실에서 형성되어 세 번째와 네 번째를 통과합니다. 후자에서 그것은 지주막 하 공간으로 들어가고 거기서 혈액으로 다시 흡수됩니다..

피에르 마리 병 검사

이 병리를 진단하기 위해 의사는 다음 검사를 처방합니다.

  1. 유전자 검사 (유전자는 6p23 영역에 위치 함);
  2. 조정 검사를 통한 신경과 전문의의 객관적인 검사;
  3. MRI 소뇌는 부피가 줄어들고 고랑은 날카 로워집니다.
  4. 일반 실험실 테스트.

소뇌 운동 실조증 검사

정적 손상 테스트동적 병변 테스트
Romberg 자세 : 환자는 몸통을 따라 평평한 발, 함께 서 있고, 의사는 환자를지지하고 넘어지지 않도록 뒤에 위치합니다. 눈을 감고 열린 채로 공연. 소뇌 손상의 경우, 자세의 불안정성은 두 경우 모두에 특징적입니다. 패배의 측면으로 떨어지다.스튜어트-홀름 테스트 또는 무해 테스트. 환자는 팔꿈치에서 팔을 구부리고 가슴 근처에 고정시킵니다. 의사는 먼저 사지를 똑바로 펴고 나서 갑자기 풀어줍니다. 적절한 근육 길항제 기능이 없으면 환자가 가슴에 부딪칩니다..
Romberg의 복잡한 테스트. 팔을 앞으로 뻗어 공연. 초기 운동 실조증의 징후를 식별.바빈 스키의 시험 : 환자는 가슴에 손을 접고 눕는다. 의사는 팔을 뻗지 않고 일 어설 것을 제안합니다. 긍정적 인 테스트로, 그는 그의 몸통으로 다리를 들어 올리는 동안 일어날 수 없습니다. 위는 병변의 측면에있는 사지입니다..
디아도 코키 네 시스 테스트. 환자는 손목 관절에서 전립선 / 상복을 수행하도록 제공됩니다. 팔은 앞으로 뻗었다. 운동 실조증 환자는 영향을받는쪽에 빠른 피로와 피곤한 손을 보여줍니다..

치료

심각한 질병 후 소뇌를 회복시키는 방법? 이 지역의 유전 적 병리에 대처할 수 있습니까? 불행하게도, 운동 실조증에 대한 치료법은 제한적이다. 이 약물은 신경 세포의 기능과 영양을 지원하는 것을 목표로합니다. 증상 치료 필요.

이제 운동 실조증 치료에서 재활이 점점 대중화되고 있습니다. 적응 형 운동 요법 복합체와 생물학적 피드백 방법을 사용하면 뇌의 영향을받는 부위를 훈련시킬 수 있습니다. 환자는 기능을 회복하고 클리닉을 줄이는 경향이 있습니다. 안정제는 훈련에 사용됩니다.

요법

소뇌 운동 실조증을 치료하는 방법? 신경과에서 어떤 약물 그룹이 사용됩니까? 고정 자산은 아래 표에 나열되어 있습니다.

신경 영양 제제 (세레브로 리신)뉴런 복원에 도움
칼슘 채널 차단제 (Cinnarizine)혈류를 변화시키지 않고 혈관벽에 영향.
분 해제 (펜 톡시 필린, 아스피린)혈소판 응집 방지.
등방성

정신 능력을 향상 시키도록 설계된 의약품과 물질은인지, 학습 및 기억을 자극합니다. 다양한 손상 요인에 대한 뇌 저항을 증가시킵니다. 이들의 효과는 근거 기반 의약품의 기반 연구에 의해 확인되지 않습니다..

"target ="_ blank "> Nootropics (Phenibut)
저산소증으로부터 뉴런 보호.
시나 리진대뇌 혈류 개선.
비타민 B손상된 미엘린 섬유 수리.

각 환자에 대해 일련의 운동이 개별적으로 개발됩니다. 환자의 신체적 형태와 운동 실조증의 심각성을 고려해야합니다. 운동 요법은 체조 벽 근처의 체육관에서 수행해야합니다. 이를 통해 환자는 자신의 행동에 자신감을 갖게됩니다. 결국, 크로스바를 잡고 넘어지지 않도록 할 수 있습니다.

강사의 필수 존재. 숙제에서는 관리 및 환자 모니터링이 중요합니다. 추가 보험은 심각한 부상을 피하는 데 도움이됩니다..

핵심 운동

  1. 단계를 사용하여 컴플렉스를 시작해야합니다. 환자는 앞으로 나아가 발을 내립니다. 그런 다음 단계가 다시 수행됩니다. 다시, 발은 멈춰있다. 최대 10-15 회 반복하십시오. 잘 훈련하면 속도가 증가합니다.
  2. 다음 연습은 측면 단계입니다. 환자는 옆으로 나아갑니다. 발을 넣습니다. 이제 발을 붙인 상태로 밟습니다. 시작 위치로 돌아갑니다.
  3. 또한, 운동은 골반에 의해 수행됩니다. 앞으로, 뒤로, 옆으로. 강사는 뒤에서 보증합니다.
  4. 다음 단계는 현장 회전 훈련입니다. 단계를 통해 환자는 완전한 원을 만듭니다. 그런 다음 다른 방향으로 움직입니다.
  5. 시작 위치-다리는 어깨 너비로 벌립니다. 손이 팔꿈치에 구부러지고 손바닥이 내려갑니다. 무릎에서 다리를 구부리려면 손바닥을 만져야합니다. 오른쪽 다리는 오른쪽 손바닥입니다. 왼쪽 다리는 왼쪽 손바닥입니다.
  6. 다음 연습-스웨덴 벽의 두 번째 단계에 발을 올려 놓으십시오. 오른쪽과 왼쪽 다리를 번갈아 가며;
  7. 그 후 환자는 크로스바를 들고 손으로 발 뒤꿈치를 꺼냅니다. 운동은 최대 20-30 번 반복됩니다. 그의 두 번째 손으로 그는 벽에 자신을 고정.

운동 요법의 자세한 과정은 비디오를 참조하십시오.

무능

질병의 결과로 심각한 장애가 발생합니다. 재활 및 재활 치료가 없으면 환자는 독립적으로 움직일 수 없습니다. 경미한 장애로 환자는 독립적으로 자신을 섬길 수 있습니다. 특수하게 조정 된 조건에서도 작업 수행.

질병으로 두 번째 또는 첫 번째 그룹이 설정됩니다. 질병의 초기 증상은 세 번째 그룹의 임명을 나타냅니다. 재활 과정 후에 그룹을 변경할 수 있습니다..

이 그룹은 환자에게 기술 재활 수단 인 특혜 약물을받을 수있는 기회를 제공하는 것이 중요합니다. 일년에 한 번, 전문 센터의 재활 프로그램으로 입원 환자 치료가 가능합니다.

센터 및 진료소

신경 과학 센터는 모스크바에 있습니다. 진료는 진료소의 지시에 따라 무료로 이루어집니다. 입원 환자 치료 기회가 있습니다 (스포이드, 정제).

광범위한 재활 단지 (안정화 장비, 생물학적 피드백 컴퓨터 프로그램)가 제시됩니다. 상담은 최고 카테고리의 의사, 의학 후보자, 교수가 수행합니다..

과외 예산을 바탕으로 균형 훈련 서비스가 개발되었습니다. 여기에는 전문가의 초기 시험, 안정적인 플랫폼에 대한 수업이 포함됩니다. 수업 결과에 대한 반복적 인 상담. 서비스 비용은 1000 루블입니다.

소뇌 운동 실조증은 심각한 다발성 질환입니다. 불행히도, 적절한 치료법은 없습니다. 그러나 그러한 환자의 재활이 가능합니다. 질병을 포기하지 않는 것이 중요합니다. 일련의 운동과 현대적인 훈련 기술이 결과를 제공합니다..

올가 스무스

기사 저자 : 의사 의사 부드러운 올가. 2010 년 벨로루시 주립 의과 대학에서 의료 학위를 취득했습니다. 2013-2014-개선 과정 "만성 요통 환자 관리" 신경 학적 및 외과 적 병리학 환자의 외래 환자 방문.

운동 실조증

소개

문자 그대로 그리스어로 번역 된“운동 실조증”은“메스”를 의미합니다. 그러나,이 용어에 대한 우리의 현재 이해는 주로 소뇌 및 / 또는 소뇌 연결의 손상과 관련하여 잘못 조정 된 움직임입니다. 소뇌 운동 실조증 (임상 실조에서 대부분의 운동 실조증을 설명) 외에도 척수 고유 경로 및 전정 시스템의 손상으로 인해 소위 민감한 운동 실조증이 있습니다..

다양한 운동 실조증의 임상 증상

소뇌 운동 실조

임상 적으로 소뇌 운동 실조증은 확장 된 기초가있는 불안정하고 흔들리는 걸음 걸이뿐만 아니라 운동의 불화와 어색함, 불쾌한 (음성, 육포 적 인 말풍선), 단속적 디스 메 트리아 및 진동으로 나타납니다. 환자는 일반적으로 발을 벌리고 다리를 서로 더 가까이하려고 할 때 불안정한 균형, 주변 물체에 대한지지 또는 지원이 필요하기 때문에 흔들 리거나 넘어지기 시작합니다. 걷기 운동 실조증의 작은 증상조차도 직선으로 걷는 소위 탠덤 걷기로 감지 할 수 있습니다. 운동 실조증은 일반화되거나 주로 걷기, 팔의 움직임, 다리, 말, 눈 움직임을 방해 할 수 있습니다. 일방적이거나 양면을 포함 할 수 있습니다. 운동 실조증은 종종 근육 저혈압, 운동 둔화, 의도적 진전 (동작 진전, 목표에 접근 할 때 진폭 증가), 복잡한 다 관절 운동의 제어 장애 (비동기), 자세 반사 작용 강화, 안진 증 (일반적으로 소뇌 운동 실조증이있는 수평) 및 일부인지 및 정서가 동반됩니다. 변화 (소위 "소뇌인지 영향 증후군", 일반적으로 후두 소뇌 엽의 급성, 충분히 큰 허혈성 병변에 의해 유발 됨). 운동 실조증의 운동 장애는 일반적으로 근육 약화, 운동 운동, 경련 등과 관련이 없지만 모든 추가 증상뿐만 아니라 다른 추가 증상으로 인해 질병의 임상상이 복잡해질 수 있음을 강조해야합니다. 결과적으로 심한 운동 실조가 장애와 사회적 부적응의 주요 원인이 될 수 있습니다..

소와 벌레의 병변이 제한된 경우 서서 걷는 데 장애가있는 상대적으로 고립 된 트렁크 운동 실조증이 관찰됩니다 (환자는 벌레의 성장 병변으로 벗어나거나 꼬리 병변으로 후퇴합니다). 사지의 운동 실조증은 보통 소뇌 반구의 손상, 등쪽 웜의 기능 장애로 인한 비정 형성 디스 미트 리아에 기인합니다. 소뇌에 대한 일방적 인 손상은 같은 측면의 장애로 나타납니다. 그러한 환자는 동측 어깨를 아래로 향하고 손상을 향해 걸을 때 비틀 거리며 편견이 있으며, 코디네이 팅 테스트는 관련 팔과 다리의 운동 실조를 나타냅니다. 신체의 특정 부분과 소뇌 반구 사이의 엄격한 대응 관계는 없지만, 전후 반구에 대한 손상은 주로 다리의 운동 실조로 이어지고 (유사한 소뇌 변성의 특징) 반구의 후부 부분은 팔의 움직임과 관련이 있다고 믿어집니다 얼굴과 연설. 운동 실조증은 소뇌의 전도 경로의 손상과 관련이있을 수 있습니다. 때때로 당신 앞에서 팔을 뻗을 때 심한 고 진폭 "루블"떨림과 같이 상당히 특징적인 임상 증상이 나타납니다 (예를 들어, 다발성 경화증 또는 윌슨-코노 발 로프 병과 같은 덴토 루블 루프 손상의 경우).

감각 운동 실조증

소뇌 감각 운동 실조증과 비교하면 매우 드 rare니다. 일반적으로 이는 후단 손상으로 인한 결과이며, 따라서 고유 감각 성 위반 (예 : Friedreich 병, 비타민 E 및 B12 결핍, 신경 매독). 민감한 운동 실조증은 눈에 띄는 독특한인지 장애와 눈을 감을 때 증상이 크게 증가하여 진단 할 수 있습니다. 때로는 그러한 경우 영향을받는 사지에서 "의사 아 식증"현상을 알 수 있습니다.

전정 실조

전정 기능 장애는 "전정"(또는 "미로") 운동 실조증이라는 증후군을 유발할 수 있습니다. 실제로,이 증후군은 민감한 운동 실조증의 특정 하위 유형으로 간주 될 수 있습니다. 전정 운동 실조증 환자는 걷기와 서기 (전정 불균형)에 심각한 장애를 나타내지 만 사지와 언어가 관여하지 않습니다. 미로의 일방적 인 병변으로 인해, 손상 방향의 "플랭크 보행"이 크게 손상됩니다. 이러한 유형의 운동 실조에는 종종 현기증, 구토 및 청력 상실이 동반됩니다.

병리 생리학

병리 생리 학적으로 소뇌 운동 실조증은 운동의 평활도, 균일 성 및 정확성을 담당하는 정상적인 항 관성 메커니즘의 실패입니다.

생리 학적 조건 하에서, 임의의 자발적 운동은 많은 길항제 근육 및 시너지 근육의 정확하게 조정되고 조직화 된 활동의 결과이다. 공간과 시간을 조정하여 운동 기능 (피질의 운동 영역, 기저핵, 뇌간 핵, 망상 형성, 척수 모터 뉴런, 고유 수신 뉴런 및 경로의 수행에 관여하는 다양한 수준의 중추 신경계와 소뇌의 양측 연결을 통해 서로 다른 근육 간의 상호 작용이 실현됩니다. ) 주요 조정 운동의 중심 인 소뇌 전진은 예정된 행동뿐만 아니라 신체 부위의 근육 톤과 위치의 변화에 ​​대한 정보를받습니다. 비슷한 사전 정보를 사용하여 소뇌는 근육 활동을 교정하고 미세한 운동 제어를 수행하며 정확한 움직임을 보장합니다. 따라서, 소뇌에 영향을 미치는 질병은 근육 수축의 비동기 화로 이어지며, 이는 간헐적으로 불규칙한 "저크"-음성, 의도적 떨림, 디스 미트 리아, 몸통 및 기타 소뇌 현상에 의해 임상 적으로 나타납니다..

소뇌 병변의 전술 장애

소뇌와 소뇌의 병변은 급성 또는 만성 병리 때문일 수 있습니다 (표 참조).

급성 운동 실조증

급성 운동 실조증은 일반적으로 뇌 반구에 영향을 미치는 허혈성 (허혈, 심혈관 및 죽상 혈전 경색) 또는 출혈성 뇌졸중으로 관찰됩니다. 또한 다발성 경화증, 외상성 뇌 손상, 뇌 전염성 뇌염 또는 농양, 기생충 감염, MELAS 증후군, 급성 약물 중독 및 중독 (에탄올, 항 정신병 약, 항 경련제), 아놀드 키 아리 이상 및 기타 병리로 관찰 할 수 있습니다. 이 경우 운동 실조증은 종종 두통, 구토, 현기증 및 트렁크 및 두개골 신경 손상의 증상과 관련이 있습니다. 후두 두개골의 제한된 양으로 인한 작은 소뇌 경색 및 출혈조차도 잠재적으로 생명을 위협하는 조건으로 폐쇄성 뇌수종을 유발할 수 있음을 기억해야합니다. 따라서, 급성 소뇌 운동 실조증을 가진 모든 환자는 긴급한 신경 영상 (CT 또는 MRI)이 필요하며, 필요하다면, 후두 두개골의 심실 배액 및 / 또는 감압 삼출이 필요합니다. 후두 두개골의 구조가 빠르게 진행되는 부종으로 소뇌에 큰 급성 손상을 동반하는 모든 질병에 대해 동일한 조치가 권장됩니다. 이 환자의 요추 천자에 대해서는 쐐기의 위험을 고려하여 금기 사항입니다..

급성 운동 실조증의 재발 성 발작은 주기적 (에피소드) 운동 실조증으로 관찰됩니다. 이러한 유전성 질환은 이온 채널 (칼슘, 칼륨)의 유전 적 결함에 의해 유발되며, 이는 결국 신경 흥분성 장애로 이어집니다. 어택 틱 발작이있는 일부 환자는 아세트 아졸 아미드 (아세트 아졸 아미드-민감성 주기성 운동 실조증)에 잘 반응 할 수 있습니다. 주기적 운동 실조증은 소위 Canalopathies 그룹에 속합니다..

만성 운동 실조증

만성 운동 실조증은 유전 적 특성과 비유 전자적 특성의 여러 가지 질병 (표 참조)으로 인해 발생할 수 있습니다. 만성 또는 아 급성 소뇌 운동 실조증, 특히 어린 나이에 나타나는 다발성 경화증의 전형적인 증상은 진단이 재발 과정과 MRI의 뇌 및 척수에서의 탈수 초화의 여러 병소에 의해 확인됩니다. 만성 또는 아 급성 소뇌 운동 실조증은 종양 (소뇌 종양-소뇌 종양, 중뇌 모세포종 및 혈관 모세포종), 정상 혈압 성 뇌수종 (하키 미-아담스 증후군) 및 부 신생 물성 소뇌 신 생물 및 기타 소뇌 신 생물에 의해 발생할 수 있음을 항상 기억해야합니다. 이 모든 질병은 적절하고시기 적절한 수술 치료가 필요합니다. 소뇌 변성은 만성 알코올 중독, 갑상선 기능 항진증, 체강 질병, 비타민 B12 결핍, 열사병, 불안 완화, 최면 및 항 경련 효과가있는 특정 약물의 남용으로 인해 발생할 수 있습니다..

만성 진행성 운동 실조증은 유전성 및 산발성 퇴행성 어택 틱 증후군의 주요 특징입니다..

유전성 실조증은 상 염색체 우성 또는 상 염색체 열성 방식으로 가장 자주 전염되는 임상 적, 유 전적으로 이질적인 질병 그룹입니다..

현재, 상 염색체 우성 운동 실조증 (SCA)의 경우, 28 개의 유전자좌가 상이한 염색체에 맵핑되고 14 개의 유전자 및 이들의 단백질 생성물이 확인되었다. 대부분의 상 염색체 우성 SCA 돌연변이는 트리 뉴클레오티드 반복 ( "동적"돌연변이)의 병리학 적 유전자 내 팽창으로 표시된다. 가장 일반적인 확장은 TsAG 반복이며, 이는 단백질 수준에서 단백질의 폴리 글루타민 부분의 비례적인 연장 (따라서 "폴리 글루타민"질환 및 특정 신경 퇴화 메커니즘)으로 변환된다. 돌연변이 체 유전자에서 트리 뉴클레오티드 반복 횟수와 질병 발생 연령 사이에는 역의 상관 관계가있다; 또한, 확장이 길수록 임상 증상이 더 심해진다. 동적 돌연변이 이외에도, SCA는 예를 들어 단백질 키나제 감마, 섬유 아세포 성장 인자 및 다수의 다른 단백질을 인코딩하는 유전자에서의 점 돌연변이에 의해 야기 될 수있다. 다른 집단에서 특정 형태의 상 염색체 우성 SCA의 발생 빈도는 다르다. 예를 들어, 러시아에서 지배적 인 SCA를 가진 가족의 40 % 이상이 염색체 6p (SCA1)에서 ATXN1 유전자의 돌연변이와 관련이있는 반면, 대부분의 서유럽 국가에서는 ATXN3 유전자 (SCA3 또는 Machado-Joseph 질병)의 돌연변이가 우세합니다..

상 염색체 열성 및 X- 연관 열성 운동 실조 중, Friedreich의 운동 실조증은 염색체 9q에서 FRDA 유전자의 비 인코딩 영역에서 GAA 반복의 확장으로 인해 가장 흔합니다. 이 유전자의 단백질 인 프라 탁신은 미토콘드리아 철 항상성에 관여하는 것으로 생각됩니다. 따라서 프리드리히 병은 멘델 라이징 형태의 미토콘드리아 세포 병증입니다. 일반적 으로이 질병은 충분히 일찍 (최대 20 년) 나타납니다. 민감성 소뇌 운동 실조증, 근사 증, 근력 약화, 심근 병증, 골격 변형, 당뇨병 및 꾸준히 진행되는 과정으로 나타납니다. 확장 기간과 Friedreich 병의 임상 증상 사이에는 상당히 엄격한 상관 관계가 있으므로 비교적 늦은 발병과 "양성"과정은 GAA 반복의 확장되지 않은 확장의 특징입니다.

산발적 (특발성) 퇴행성 운동 실조는 이질적인 그룹으로, 실질 피질 소뇌 위축증과 후 각반 두뇌 위축증을 포함합니다. 후자는 현재 다수의 뇌 및 척수 시스템 (소뇌, 기저핵, 뇌간, 척수 및 운동 뉴런의 자율 핵) 및 특정 알파-시누 클레인-양성 아교 세포질 포함의 존재를 특징으로하는 중증의 신경 퇴행성 질환 인 다중 전신성 위축증의 형태로 간주된다..

진단

어택 틱 장애가있는 환자에서 진단은 주로 신경 영상 (CT, MRI) 및 신경 생리 학적 (유발 전위, 전기 영동 조영술 등) 연구를 기반으로하며 중추 및 말초 신경계의 구조적 및 기능적 특성에 대한 데이터를 제공합니다. 유전성 운동 실조증의 대부분의 경우, 진단은 이제 환자 자신과 임상 적으로 건강한 친척 모두 위험에 처한 DNA 분석에 의해 검증됩니다. 이러한 가족의 새로운 사례를 예방하기 위해 유전 상담 및 태아 DNA 진단을 ​​수행 할 수 있습니다..

산발성 운동 실조증이있는 환자의 경우 소뇌 증상 (신 생물, 내분비 질환 등)을 유발할 수있는 모든 신체 장애에 대한 검색이 필요합니다. 운동 실조증은 많은 신진 대사 질환의 징후 일 수 있으므로 (표 참조) 적절한 생화학 적 검사를 수행해야합니다..

치료

어택 틱 증후군의 치료 및 예후는 원인에 근거합니다. 방사형 치료 (소 뇌종양 수술 또는 비타민 결핍 교정 등)가 있으면 전체 또는 부분 회복이 예상되거나 적어도 추가 진행이 중단 될 수 있습니다..

운동 실조증 자체에 대한 치료법은 없습니다. 아만타딘, 부스 피론, L-5- 하이드 록시 트립토판, 갑상선 자극 호르몬 방출 인자 및 프레가 발린과 함께 퇴행성 운동 실조증으로 제한된 긍정적 효과가보고되었지만, 이들 데이터는 무작위 시험에 의해 확인되지 않았다. 이소니아지드 및 일부 항 경련제 (클로 나 제팜, 카바 마제 핀 및 토피라 메이트)에 의한 소뇌 진전의 성공적인 치료에 대한보고가있다; 시상 핵에 대한 정위 수술이 가능한 경우도 있습니다.

물리 치료는 운동 실조증 환자의 치료에 중요한 구성 요소입니다. 다양한 합병증 (예 : 수축 및 근육 위축)을 예방하고 체력을 유지하며 조정 및 걷기를 향상시키는 것을 목표로합니다. 생물학적 피드백 및 안정화 절차뿐만 아니라 소뇌 및 감각 운동의 특수 복합체가 권장됩니다..

유전성 운동 실조증의 유전자 및 세포 요법에 대한 첫 번째 접근법은 개발 중입니다. 이러한 기술이 향후 치료에있어 획기적인 돌파구가 될 수 있습니다..

표. 급성 및 만성 운동 실조증의 원인

급성 운동 실조증

만성 운동 실조증

  • 뇌염
  • 소뇌 농양
  • 신경 매독
  • HIV
  • 기생충 감염

급성 약물 중독 및 중독 :

  • 에탄올
  • 항 정신병 약
  • 항우울제
  • 항 경련제
  • 수면제
  • 화학 요법 약물
  • 허리
  • 메틸 수은
  • 창연
  • 아연

MELAS, Leu 질환 및 기타 급성 발병 미토콘드리아 뇌병증

급성 및 아 급성 징후가있는 종양 및 기형

티아민 결핍증 (Wernicke encephalopathy)

부신 생물 소뇌 변성

고열 (일사병)

유전성 대사 질환 :

  • 메이플 시럽 병
  • 하트 up 병
  • mevalonic aciduria 및 기타 산성 뇨
  • 유전성 고 암모니아 혈증

만성 뇌 허혈

Normotensive 수두증 (Hakim-Adams syndrome)

부신 생물 소뇌 변성

소뇌 이형성증 또는 저형성 증 (선천성 운동 실조증, 보통 진행되지 않음)

프리온 질병 (전술적 형태)

비타민 B12 결핍

고열 (일사병)

불안 완화제, 최면제 및 항 경련제 효과가있는 약물 남용

상 염색체 우성, 상 염색체 열성 및 X- 연관 상속을 가진 유전성 운동 실조증

산발 특발성 퇴행성 실조증 :

  • 실질 피질 소뇌 위축
  • 올리보 폰 소뇌 위축
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